Δημήτριος Χρ. Ηλιόπουλος MD PhD ΚΑΡΔΙΟΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ
Διευθυντής Δ' Καρδιοχειρουργικής Κλινικής Νοσοκομείου ΥΓΕΙΑ
Αναπληρωτής Καθηγητής Καρδιοχειρουργικής Πανεπιστημίου Αθηνών
Καρδιοχειρουργικό Ιατρείο Υγεία
Δ' Καρδιοχειρουργική Κλινική
Νοσοκομείο ΥΓΕΙΑ Λ. Κηφισίας & Ερυθρού Σταυρού 4 Μαρούσι
Τηλ.: 2106867689 - 2106867690
Οξέα Αορτικά Σύνδρομα
Διερεύνηση, Διάγνωση, Θεραπεία.
Τα οξέα αορτικά σύνδρομα (ΟΑΣ), είναι σύνολο παθήσεων, άμεσα επικίνδυνων για την ζωή του ασθενή, που αφορούν στο αορτικό τοίχωμα ιδιαίτερα στον μέσο χιτώνα.
Ο οξύς πόνος είναι το προεξάρχον σύμπτωμα στις περισσότερες περιπτώσεις. Η συχνότητα τους ανέρχεται σε 5/100.000 πληθυσμού ετησίως, αν και υπάρχουν αναφορές ότι το ποσοστό αυτό συνεχώς αυξάνει τις τελευταίες δεκαετίες.
Εάν υπάρξει κλινική υπόνοια ΟΑΣ, που είναι δύσκολη, γιατί τα συμπτώματα είναι συχνά ασαφή, πρέπει άμεσα να ακολουθήσει διαγνωστικός απεικονιστικός έλεγχος.
Εάν επιβεβαιωθεί ΟΑΣ, ο ασθενής άμεσα τίθεται σε φαρμακευτική αγωγή, με σκοπό την μείωση του πόνου και του στρες του αορτικού τοιχώματος.
Ο πρώτος στόχος είναι να εντοπισθεί το τμήμα της αορτής που πάσχει.
Συμμετοχή της αορτικής ρίζας της ανιούσας αορτής και του αορτικού τόξου επιβάλλουν άμεση χειρουργική αντιμετώπιση.
Διαχωρισμός της κατιούσης θωρακικής αορτής, χωρίς επιπλοκές, αντιμετωπίζεται συντηρητικά, ή πρόσφατα επιχειρείται σταθεροποίηση του διαχωρισμένου τοιχώματος με ενδαγγειακές προθέσεις (endovascular stents).
Έτσι η έγκαιρη διάγνωση σε συνδυασμό με την χειρουργική δεινότητα φαίνεται ότι είναι οι κύριοι παράγοντες που μειώνουν την περιεγχειρητική θνητότητα.
Όταν με την πάροδο του χρόνου περάσει η οξεία φάση, που έχει διάρκεια 2 έως 3 εβδομάδες, οι ασθενείς εισέρχονται στην χρόνια φάση και πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς.
Στον οξύ διαχωρισμό τύπου Α, η συμμετοχή της κατιούσης αορτής συμβαίνει σχεδόν σ΄όλους τους ασθενείς και το 30% εξ΄αυτών παρουσιάζει επιπλοκές στα επόμενα 3 έως 5 χρόνια.
Στον όρο οξέα αορτικά σύνδρομα (ΟΑΣ), όπως για πρώτη φορά αναφέρθηκαν από τον Vilakosta και συν. το 1998, περιλαμβάνεται μια ετερογενής ομάδα παθήσεων της αορτής, που κοινό σύμπτωμα έχουν τον αορτικό πόνο.
Οι παθήσεις αυτές είναι:
-
ο οξύς διαχωρισμός της αορτής (aortic dissection),
-
το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα (intramural hematoma) και
-
το διατιτραίνον αορτικό έλκος (penetrating atherosclerotic ulcer, PAU) καθώς επίσης
-
η τραυματική ρήξη της αορτής
(πίνακας 1).
Ο οξύς διαχωρισμός της αορτής περιλαμβάνει τον τύπο I κατά DeBakey (A κατά Stanford), όταν το σκίσιμο εντοπίζεται στην ανιούσα αορτή, το αορτικό τόξο και την κατιούσα θωρακική αορτή.
Στον τύπο IΙ κατά DeBakey ο διαχωρισμός εντοπίζεται μόνο στην ανιούσα αορτή.
Τέλος στον τύπο ΙΙΙ ή Β, ο διαχωρισμός εκτείνεται κάτωθεν της υποκλειδίου αρτηρίας.
Ο αορτικός πόνος είναι διαξιφιστικός και στις μη τραυματικές περιπτώσεις, η υπέρταση είναι ο προεξάρχων αιτιολογικός παράγοντας.
Ο πόνος είναι οξύς, επεκτεινόμενος στο προκάρδιο και στην μεσωμοπλάτιαία χώρα.
Διακρίνεται από τον καρδιακό πόνο των στεφανιαίων συνδρόμων.
Έχει οξεία έναρξη με την μέγιστη ένταση την στιγμή της έναρξης του.
Οι παθολογικές οντότητες των οξέων αορτικών συνδρόμων αφορούν κυρίως στον μέσο χιτώνα και χαρακτηρίζονται ως σοβαρότατες καταστάσεις που μπορεί να επιφέρουν άμεσα τον θάνατο.
Ο διαχωρισμός της αορτής είναι πιο συχνός και αφορά στο 80% των περιπτώσεων, ενώ το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα το 15% και το διατιτραίνον αορτικό έλκος το 5%. (πίνακας 2 & 3).
Καρδιοχειρουργικό
Περιστατικό Αντιμετώπισης Διαχωρισμού της Αορτής
Πίνακας 2. Σχέση οξέων αορτικών συνδρόμων με έσω μέσο χιτώνα αορτής
Πίνακας 3. Σχέση οξέων αορτικών συνδρόμων με έσω, μέσο χιτώνα αορτής
Ο οξύς διαχωρισμός τύπου Α (I, II κατά DeBakey) που προσβάλει την ανιούσα αορτή, περιλαμβάνει το 60% των περιπτώσεων, ενώ ο διαχωρισμός τύπου Β (III κατά DeBakey) συμβαίνει στο 40% των ασθενών.
Κυρίως προσβάλει άνδρες (70%) με μέση ηλικία τα 60 έτη (International Registry of Acute Aortic Dissection IRAD) (πίνακας 4).
Πίνακας 4. Σχηματική απεικόνιση των οξέων αορτικών συνδρόμων
Είναι γεγονός ότι τα τελευταία χρόνια οι σύγχρονες διαγνωστικές απεικονίσεις, έχουν σημαντικά αυξήσει την έγκαιρη διάγνωση των οξέων αορτικών συνδρόμων.
Διάγνωση Οξέων Αορτικών Συνδρόμων.
Η πρώιμη διάγνωση της νόσου είναι ζωτικής σημασίας, διότι πάνω από το 20% των ασθενών πεθαίνουν την πρώτη μέρα και στις πρώτες 7 ημέρες το 62%.
Το κύριο σύμπτωμα (96%) είναι ο πόνος.
Ο πόνος έχει οξεία έναρξη, κυρίως προκάρδιος, διαξιφιστικός και στο 25% έχει μεταναστευτικό χαρακτήρα.
Το 15% των ασθενών προσέρχεται μετά από συγκοπτικό επεισόδιο (πίνακας 5).
Πίνακας 5. Αορτικός πόνος
Το πιο επικίνδυνο διαγνωστικό λάθος είναι να συγχέεται ο οξύς διαχωρισμός με το έμφραγμα μυοκαρδίου στο οποίο επιβάλλεται η άμεση αντιπηκτική αγωγή.
Αυτό το λάθος συμβαίνει διότι το 10-15% των ασθενών με ΟΑΣ προσέρχεται με εικόνα μυοκαρδιακής νεκρώσεως ή ισχαιμίας.
Η ακτινογραφία θώρακος στο 20% των ασθενών με ΟΑΣ είναι φυσιολογική ενώ στο 60% υπάρχει διεύρυνση μεσοθωρακίου.
Το κύριο κλινικό υπόστρωμα των ασθενών με ΟΑΣ είναι η υπέρταση (75%) και αμέσως μετά ιστορικό προηγούμενης νόσου της αορτής (20%).
Επιπλέον ασθενείς με γενετικές νόσους, όπως πχ το σύνδρομο Marfan ή το Ehlers-Danlos πρέπει να θέτουν την υποψία ΟΑΣ.
Σε αντίθεση, ασθενείς με ισχυρό αθηρωματικό στοιχείο και μεγάλης ηλικίας παρουσιάζουν ενδοτοιχωματική αιμορραγία της αορτής που κατά το 70% εντοπίζεται στην κατιούσα θωρακική αορτή.
Κατά την φυσική εξέταση, το 15% των ασθενών με οξύ διαχωρισμό τύπου I εμφανίζεται με υπόταση και εικόνα υποβολαιμικού shock ενώ το 40% έχει φύσημα οξείας ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδος και το 20% έχει μείωση στις περιφερικές σφύξεις.
Η αξονική τομογραφία στο 95% έως 100% των περιπτώσεων είναι η κύρια διαγνωστική μέθοδος. Το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα μπορεί ταχύτατα να αναγνωρίσει την παθολογία και επιπλέον να εντοπίζει την θέση, το εύρος, το σημείο του διαχωρισμού και την ροή στον ψευδή ή αληθή αυλό, καθώς και την βαρύτητα της ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδος.
Έτσι ο ποιο ακριβής διαγνωστικός συνδυασμός, είναι η αξονική τομογραφία και το διοισοφάγειο και λιγότερο το διαθωρακικό υπερηχογράφημα.
Η κλινική εξέταση δίνει σημαντικές πληροφορίες για την λειτουργία των οργάνων.
Μετεωρισμένη κοιλία μπορεί να δηλώνει ισχαιμία εντέρου, πάρεση ή παραπληγία και ισχαιμία του νωτιαίου μυελού, ενώ η έλλειψη περιφερικών σφύξεων, απόφραξη του στομίου των λαγονίων ή μηριαίων αρτηριών.
Η φυσική εξέταση πρέπει να γίνεται σε τακτά διαστήματα γιατί η εικόνα του ασθενούς μπορεί να μεταβληθεί.
Η ωριαία μέτρηση της διουρήσεως είναι αναγκαία για τον αποκλεισμό οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.
Η διαταραχή αιματώσεως στα σπλαχνικά ή περιφερικά αγγεία (malperfusion syndrome) με επακόλουθη ισχαιμία αποτελεί επιπλοκή με μεγάλη νοσηρότητα και θνητότητα.
Δύο είναι οι κύριοι τύποι διαταραχής της κυκλοφορίας στους αρτηριακούς κλάδους μετά τον διαχωρισμό της αορτής:
Α) διαχωρισμός και απόφραξη του στομίου και
Β) δυναμική απόφραξη από το ιστίο του διαχωρισμού στο στόμιο της αρτηρίας.
Η γνώση των δύο μηχανισμών βοηθά στην θεραπευτική αντιμετώπισης του διαχωρισμού. Ομοίως τα στόμια των στεφανιαίων μπορεί να αποφραχθούν από διαχωρισμό στην αορτική ρίζα (πίνακας 6).
Πίνακας 6. Παθοφυσιολογία της διαταραχής αιματώσεως στον οξύ διαχωρισμό της αορτής
Στο ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα η αιμορραγία από τα vasa vasorum του τοιχώματος της αορτής μπορεί να αλλάξει την απεικονιστική εικόνα σε μικρό χρονικό διάστημα.
Γι΄αυτό πρέπει να γίνεται CT χωρίς σκιαγραφικό κάθε μέρα για να αναδειχθεί η τοιχωματική βλάβη της αορτής και η εξέλιξη της.
ΦΥΣΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ ΠΑΣΧΟΥΣΑΣ ΑΟΡΤΗΣ: Εξέλιξη προς διαχωρισμό, ρήξη ή ανεύρυσμα.
Η φυσική πορεία των ανευρυσμάτων της θωρακικής αορτής είναι ακόμη αδιευκρίνιστη. Με βάση την τράπεζα πληροφοριών που αναπτύχθηκε από τον Randell Griep και μετά από τον Ελευθεριάδη στο Yale, αρχίσαμε να κατανοούμε την παθολογία της αορτής.
Στην τράπεζα πληροφοριών υπάρχουν διαχρονικά δεδομένα από αξονικές τομογραφίες, υπερηχογραφήματα και μαγνητικές τομογραφίες ασθενών με εγνωσμένη ανευρυσματική διάταση της αορτής.
Έτσι γνωρίζουμε ότι η ανευρυσματική ανιούσα θωρακική αορτή αυξάνει την διάμετρο της κατά 0,1cm ετησίως.
Η κατιούσα θωρακική αορτή αυξάνει ταχύτερα την διάμετρό της κατά 0,17cm ετησίως.
Σημαντική γνώση είναι ότι όσο μεγαλύτερο μήκος έχει η αορτή, τόσο ταχύτερα αυξάνει διάμετρο.
Έτσι αποτελεί δίλημμα πότε θα επέμβουμε σε ανεύρυσμα αορτής, δηλαδή ποιες είναι οι επικίνδυνες για ρήξη ή διαχωρισμό αορτές, ακόμη και σε διάμετρο <5cm.
Για την ανιούσα αορτή στα 5,5 cm το 31% των ασθενών κινδυνεύει από ρήξη ή διαχωρισμό. Διαχωρισμό ή ρήξη θα έχουν 43% των ασθενών με ανεύρυσμα κατιούσης που ξεπερνά τα 7 cm.
Για ασθενείς με σύνδρομο Marfan θα πρέπει να επεμβαίνουμε σε μικρότερες διαμέτρους αορτής (4,5-5 cm).
Το οικογενειακό αναμνηστικό είναι σημαντικό για την λήψη απόφασης επέμβασης σε ασθενείς με ανεύρυσμα της αορτής.
Το 21% των ασθενών με ανεύρυσμα, έχουν συγγενή 1ου βαθμού με ανεύρυσμα.
Το αορτικό έλκος (penetrating ulcer) προσομοιάζει με το δωδεκαδακτυλικό έλκος ενώ με το σκιαγραφικό φαίνεται να διαπερνά το αορτικό τοίχωμα.
Το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα (intramural hematoma) εμφανίζεται ως έκκεντρο αιμάτωμα. Και οι δύο αυτές οντότητες του οξέος αορτικού συνδρόμου χαρακτηρίζουν την μη ύπαρξη ιστίου να διαπερνά τον αυλό της αορτής. Αυτές οι παθολογικές καταστάσεις ανακαλύφθηκαν μετά την ευρεία εφαρμογή των διαγνωστικών μεθόδων τριών διαστάσεων, όπως η αξονική, η μαγνητική τομογραφία και το υπερηχογράφημα καρδίας.
Πρέπει να τονισθεί ότι οι δύο αυτές οντότητες είναι χειρότερης πρόγνωσης από τον τυπικό διαχωρισμό τύπου I κατά DeBakey ή Α κατά Stanford γιατί έχουν τα κάτωθι τρία χαρακτηριστικά:
1. Η πιθανότητα αορτικής ρήξης στην αρχική φάση είναι ιδιαίτερα υψηλή (45%).
2. Ο ρυθμός της εξέλιξης όπως ανιχνεύεται ακτινολογικά είναι υψηλός (>50%).
3. Καθυστερημένη ρήξη συμβαίνει συχνά και είναι θανατηφόρα.
Η χειρουργική αντιμετώπιση των επικίνδυνων αυτών καταστάσεων επιβάλλεται να είναι άμεση.
ΤΟ ΑΟΡΤΙΚΟ ΠΑΡΑΔΟΞΟ: Ανάστροφη συσχέτιση διαμέτρου αορτής και διαχωρισμού.
Η φυσιολογική ανιούσα αορτή είναι συνήθως μικρότερη από 3,5cm.
Ο ετήσιος κίνδυνος ρήξης για την ανιούσα αορτή είναι 4.4%, 4.7%, 7.3%, και 12.1% για αντίστοιχες διαμέτρους 4,5,6 και 7cm.
Ανάλογη αύξηση του κινδύνου ρήξης παρουσιάζουν η κατιούσα θωρακική και θωρακοκοιλιακή αορτή.
Τι είναι λοιπόν το ‘αορτικό παράδοξο’ στον οξύ διαχωρισμό της αορτής.
Από αναλύσεις των Pape και συν., της International Registry of Aortic Dissection φαίνεται ότι σε πάνω από τους μισούς διαχωρισμούς η αορτή έχει διάμετρο μικρότερη από 5.5cm.
Διαφαίνεται λοιπόν ότι το μέγεθος της αορτής δεν σχετίζεται απόλυτα με τον κίνδυνο διαχωρισμού.
Η βιολογία του τοιχώματος, δηλαδή η ευκαμπτότητα, ή η ακαμψία που σχετίζεται με την κατάσταση του μέσου κυρίως χιτώνα, των λείων μυϊκών κυττάρων και των διάμεσων μεσοκυττάριων μορίων (κολλαγόνο, φιμπριλλίνη), παίζει εξίσου σημαντικό ρόλο.
Έτσι καθίσταται αναγκαία στο μέλλον η μοριακή γενετική ανάλυση ασθενών με ανευρύσματα της θωρακικής αορτής.
Έχουν βρεθεί τουλάχιστον 20 μεταλλάξεις γονιδίων που "εξηγούν" όμως, μόνο το 20% των ανευρυσμάτων και διαχωρισμών.
Τα γνωστά σύνδρομα Marfan, Enherls-Danlos και Loeys-Dietz ανήκουν σε αυτή την ομάδα γενετικών διαταραχών.
Από την ομάδα του Baylor (της Milewicz και συν.) βρέθηκαν μεταλλάξεις στο γονίδιο FBN1 που προδιαθέτει σε αορτικό διαχωρισμό (πίνακας 7).
Πίνακας 7. Γενετική του ανευρύσματος της αορτής
Η ανευρυσματική αορτή μεγαλώνει κατά 0.2cm/ετησίως.
Όσο μεγαλύτερο είναι το ανεύρυσμα τόσο ταχύτερα αυξάνει η διάμετρος και η πιθανότητα ρήξης (πίνακας 8).
Πίνακας 8. Ετησίως κίνδυνος ρήξεως, διαχωρισμού ή θανάτου σε ασθενείς με ανεύρυσμα αορτής
Το "παράδοξο" της σχέσης διαμέτρου της αορτής με τον κίνδυνο διαχωρισμού, έχει να κάνει με τον μεγάλο αριθμό διαχωρισμών που συμβαίνουν σε μικρής διαμέτρου αορτές (περί τα 4.5cm).
Το διεγχειρητικό μέγεθος μιας διαχωρισμένης αορτής είναι περίπου 40% μεγαλύτερο από την ίδια την αορτή πριν τον διαχωρισμό. Γνωρίζουμε πλέον ότι το μεγαλύτερο ποσοστό των διαχωρισμών συμβαίνουν σε αορτές 4.5-5.0 cm.
Επιβάλλονται μελέτες της ευκαμψίας του τοιχώματος της αορτής (Imaging wall stress) που θα καθορίσουν τόσο in vivo όσο και in vitro, σε ιστοτεμάχια, τις μηχανικές ιδιότητες της αορτής.
Από αυτές τις μελέτες αναμένουμε να προσδιορίσουμε ποιοί είναι οι ασθενείς υψηλού κινδύνου διαχωρισμού όπου επιβάλλεται η χειρουργική αντιμετώπιση, πριν η διάμετρος τους ξεπεράσει το αποδεκτό σήμερα όριο των 5.5cm.
ΕΞΕΛΙΞΗ ΟΞΕΩΣ ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΟΥ.
Πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι η θνητότητα τις πρώτες ώρες στον οξύ διαχωρισμό τύπου I (ή Α) είναι μεγαλύτερη από ότι στον τύπο III (ή Β).
Πολλοί ασθενείς χάνονται τις πρώτες ώρες της διακομιδής τους προς κεντρικά νοσοκομεία.
Γενικώς στον οξύ διαχωρισμό τύπου I η χειρουργική αντιμετώπιση είναι επείγουσα γιατί κάθε ώρα, τις 3 πρώτες ημέρες, πεθαίνει το 1% των ασθενών.
Η παρουσία προεγχειρητικών επιπλοκών, όπως ο καρδιακός επιπωματισμός, η στεφανιαία νόσος, η επηρεασμένη αιμάτωση του εγκεφάλου ή η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια λόγω της ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδος, προδικάζουν κακή πρόγνωση.
Έτσι, σύμφωνα με τις πληροφορίες της IRAD, η υπόταση, shock, επιπωματισμός, έναρξη με οξύ διαξιφιστικό πόνο, έλλειμμα περιφερικών σφύξεων και ηλικία >70 έτη, είναι ανεξάρτητοι παράγοντες κακής πρόγνωσης.
Ο διαχωρισμός τύπου Α που έχει παλίνδρομα θρομβωθεί, έχει καλλίτερη πρόγνωση από τον ανάδρομο θρομβωμένο διαχωρισμό.
Αντίθετα με τον τύπο Α, ο τύπου Β διαχωρισμός χωρίς επιπλοκές έχει θνητότητα στις 30 ημέρες περί το 5-10%.
Όταν υπάρχουν επιπλοκές, όπως διαταραχές της αιματώσεως των σπλαγχνικών οργάνων, των κάτω άκρων, νεφρική ανεπάρκεια ή σημεία συγκεκαλυμμένης ρήξης, η άμεση θνητότητα ξεπερνά το 30%.
Το 16% των ασθενών με τύπου Β διαχωρισμό, έχουν διάμετρο αορτής >6cm, 19% έχουν περιαορτικό αιμάτωμα και 22% έχουν διαταραγμένη αιμάτωση σπλάγχνων και νεφρών, τότε η ενδονοσοκομειακή θνητότητα ανέρχεται στο 13%.
Το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα στην ανιούσα αορτή εξελίσσεται συνήθως δυναμικά σε κλασσικό ή τοπικό διαχωρισμό. Είναι δε πιο επικίνδυνο για ρήξη διότι οι ενδοαυλικές δυνάμεις δεν εκτονώνονται περιφερικά, αλλά μένουν σε τοπικό επίπεδο. Η θνητότητα των πρώτων ωρών είναι περίπου 35%.
Αντίθετα το τύπου Β ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα θεραπεύεται συντηρητικά, εκτός και αν η διάμετρος της αορτής είναι >6cm ή υπάρχουν επιπλοκές, όπως συγκεκαλυμμένη ρήξη ή η επιβαρυμένη κλινική και αιμοδυναμική εικόνα του ασθενούς, οπότε η χειρουργική αντιμετώπιση είναι επιβεβλημένη.
Το οξύ συμπτωματικό αθηροσκληρωτικό διατοιχωματικό έλκος (penetrating ulcer) έχει κίνδυνο ρήξης ίσο ή μεγαλύτερο του οξέος διαχωρισμού ή του ενδοτοιχωματικού αιματώματος και πρέπει να αντιμετωπίζεται άμεσα χειρουργικά (πίνακας 9).
Πίνακας 9. Κίνδυνος ρήξεως στα οξέα αορτικά σύνδρομα
Πρέπει να τονισθεί ότι η ύπαρξη ασβεστωμένων αθηρωματικών πλακών στο τοίχωμα της αορτής, λόγω της συνοδού ινώσεως, προστατεύει το τμήμα αυτό της αορτής από διαχωρισμό.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ.
Οι ασθενείς με οξύ αορτικό σύνδρομο πρέπει να λαμβάνουν αμέσως αναλγητική και αντιυπερτασική αγωγή. Η μορφίνη και οι β-αναστολείς, για μείωση του dp/dt, είναι τα φάρμακα επιλογής.
Στον διαχωρισμό τύπου I (Α) επεμβαίνουμε άμεσα χειρουργικά εκτός αν υπάρχει μη ανατάξιμη εγκεφαλική βλάβη ή νέκρωση στα σπλαγχνικά όργανα. Εάν ο διαχωρισμός εκτείνεται στο αορτικό τόξο, τότε πρέπει να γίνει εκτομή του αορτικού τόξου.
Στόχος είναι να μετατρέψουμε τον οξύ διαχωρισμό τύπου Α, όπου ο ασθενής κινδυνεύει από απόφραξη των στομίων των στεφανιαίων ή των αγγείων του τόξου, ή από ρήξη και καρδιακό επιπωματισμό (πίνακας 10).
Πίνακας 10. Περίπτωση ασθενούς με οξύ διαχωρισμό στην ανιούσα αορτή και στο αορτικό τόξο. Αντικατάσταση της ανιούσης αορτής, αορτικού τόξου και κατιούσης θωρακικής αορτής, με σωληνωτό μόσχευμα που φέρει κλάδους προς τις τρεις αρτηρίες του τόξου.
Η χειρουργική θνητότητα, ακόμη και σε κέντρα μεγάλης εμπειρίας, παραμένει υψηλή (15%-20%).
Η καρδιοπνευμονική παράκαμψη γίνεται με την αρτηριακή γραμμή να τοποθετείται στην υποκλείδιο, μηριαία ή μασχαλιαία αρτηρία όπου με την βοήθεια των υπερήχων ελέγχεται η αιματική ροή στον αληθή αυλό.
Η επέμβαση στο αορτικό τόξο γίνεται με βαθεία ψύξη, κυκλοφορική παύση και ανάδρομη ή παλίνδρομη εγκεφαλική προστασία.
Κυκλοφορική παύση άνω των 40min συνοδεύεται από εγκεφαλικές επιπλοκές.
Η χειρουργική θεραπεία στόχο έχει να κλείσει το σημείο εσόδου του διαχωρισμού αντικαθιστώντας την ανιούσα αορτή και αν χρειαστεί το αορτικό τόξο με σωληνωτό μόσχευμα Dacron.
Αν χρειαστεί αντικατάσταση της αορτικής ρίζας προτιμάται η επέμβαση David με διατήρηση της αορτικής βαλβίδος.
Το σημείο εισόδου του διαχωρισμού στο 30% των ασθενών βρίσκεται στο αορτικό τόξο, οπότε επιβάλλεται η αντικατάσταση του.
Η θνητότητα στην οξεία φάση ανέρχεται στο 50% έως 70% όταν υπάρχει νεφρική ανεπάρκεια ή 80% έως 90% σε ισχαιμία εντέρου.
Τελευταία η ενδαγγειακή θεραπεία με stented μοσχεύματα σκοπό έχει τον αποκλεισμό του σημείου εισόδου και της ροής στον ψευδή αυλό και αναστολή εξέλιξης του διαχωρισμού σε χρόνιο διαχωριστικό ανεύρυσμα με κίνδυνο μελλοντικής ρήξης. Οι στατικές αποφράξεις στομίων αντιμετωπίζονται με τοποθέτηση stents.
H θεραπεία ενδοτοιχωματικού αιματώματος ανιούσης αορτής καθώς και του διατοιχωματικού έλκους, είναι χειρουργική, όμοια με αυτήν του διαχωρισμού τύπου Α, η αντικατάσταση τότε του τόξου μειώνει την ύπαρξη περιφερικά βατού ψευδούς αυλού στο 40% έως 80% των περιπτώσεων. Πρέπει να τονισθεί η χρησιμότητα του διεγχειρητικού διοισοφαγείου υπερηχογραφήματος για την εντόπιση των σημείων εισόδου στην ανιούσα, τόξο ή κατιούσα, την εκτίμηση της ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδος.
Ο ανεπίπλεκτος διαχωρισμός τύπου Β θεραπεύεται συντηρητικά με ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και του πόνου. Η χειρουργική θνητότητα σε διαχωρισμό τύπου Β είναι ιδιαίτερα ψηλή(~50%) και επιπλέον υπάρχει σημαντικός κίνδυνος παραπληγίας (35%).
Χειρουργική αντιμετώπιση ενδείκνυται όταν υπάρχει αιμοδυναμική αστάθεια, ταχεία αύξηση της αορτικής διαμέτρου, εμμένων και έντονος πόνος, εντερική ή νεφρική ισχαιμία.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ.
Τα οξέα αορτικά σύνδρομα, παρά τις εξελίξεις στον διαγνωστικό και θεραπευτικό τομέα, παραμένουν να έχουν υψηλή θνητότητα.
Η κατάλληλη θεραπευτική αντιμετώπιση καθορίζεται από την γνώση της φυσικής εξελίξεως και των άλλων προγνωστικών παραγόντων που έχει κάθε ασθενής με παθολογική αορτή.
Οι βασικοί προγνωστικοί παράγοντες επιτυχούς αντιμετώπισης στην οξεία φάση είναι η έγκυρη κλινική διάγνωση και επιβεβαίωση με διαγνωστικές εξετάσεις και η εμπειρία του χειρουργού και της χειρουργικής ομάδας.
Η εφαρμογή ενδοαυλικής θεραπείας αφορά σε οξέα αορτικά σύνδρομα της κατιούσης θωρακικής αορτής.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
-
Elefteriades J.A, Farkas E.A: Thoracic Aortic Aneurysm. J Am Coll Cardiol 2010;55:841-57
-
Pape L.A,Tsai T.T, et al: Aortic Diameter >5.5cm Is Not a Good Predictor of Type A aortic Dissection. Circulationaha 2007
-
Paruchuri V, Salhab K.F, et al: Aortic Size Distribution in the General Population: Explaining the Size Paradox in Aortic dissection. Cardiology 2015
-
Elefteriades J.A , Ziganshin B.A, et al: Indications and imaging for aortic surgery: Size and other matters. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, February 2015
-
Masip A.E: Progress in the Acute Aortic Syndrome. Rev Esp Cardiol. 2007
-
Elefteriades J.A: Natural History of Thoracic Aortic Aneurysms: Indications for Surgery, and Surgical Versus Nonsurgical Risks. Ann Thorac Surg 2002
-
Ahmad F, Cheshire N, Hamady M : Acute aortic syndrome: pathology and therapeutic strategies. Postgrad Med J 2006
-
Bonaca MP, O’Gara PT : Diagnosis and management of acute aortic syndromes: dissection, instramural hematoma, and penetrating aortic ulcer. Curr Cardiol Rep2014;16
-
Clough RE, Nienaber CA: Management of acute aortic syndrome. Nat Rev Cardiol 2015 Feb;12